Filières de Santé Maladies Rares à Paris

1. La transition, c’est quoi ?

La transition désigne le temps dédié à la préparation et à la planification du transfert d’un adolescent, porteur d’une maladie chronique depuis l’enfance, vers les services adultes. Il s’agit d’une période critique qu’appréhendent bien souvent à la fois le jeune patient mais aussi sa famille et son pédiatre. La réussite de ce passage nécessite, en amont, une préparation qui doit englober tout un processus d’autonomisation et de maturation du jeune patient. Ce processus doit être organisé et structuré afin, d’une part, d’éviter tout risque de rupture du suivi médical ou encore de non-observance du traitement. D’autre part, de réduire les risques éventuels de complications et de rechutes. Outre des collaborations entre les services pédiatriques et adultes, des outils ont été mis en place dans les centres des filières maladies rares pour permettre d’assurer le suivi des adolescents.  

2. Les outils des filières de santé maladies rares

Pour faire en sorte d’améliorer le processus de transition pour les adolescents atteints de pathologie rare, les filières de santé maladies rares disposent d’outils à la fois efficaces et pertinents. Parmi eux figure le Référentiel de Transition Filfoie. Il s’agit de recommandations générales visant à optimiser la prise en charge médicale globale des jeunes lorsqu’ils arrivent à l’âge adulte. Ce référentiel s’articule autour de 3 axes :

    • la préparation avant le transfert qui détaille les modalités de la consultation en pédiatrie et met l’accent sur l’importance de l’éducation thérapeutique. Celle-ci englobe la connaissance de la maladie, ses complications possibles et la nature de son traitement;
    • la période du transfert en service de médecine pour adultes. Cette section précise les modalités des premières consultations et rappelle la nécessaire collaboration entre les équipes pédiatriques et de médecine d’adultes.
    • l’accueil et le suivi en service de médecine pour adultes. On y traite des prérequis (comme la formation des médecins aux pathologies hépatiques pédiatriques) mais aussi de l’accueil et des modalités des consultations dédiées aux jeunes adultes.

Un programme de transition/transfert basé sur des questionnaires a également été mis en place par la filière de santé des maladies rénales rares ORKiD. Structuré et adaptable à chaque spécificité, « À vos marques, prêts, partez » aide les jeunes à acquérir les compétences et les connaissances nécessaires pour qu’ils puissent gérer leurs soins avec sérénité, aussi bien dans les services pédiatriques qu’au sein des unités pour adultes. La Check-list transition FAI2R constitue un autre outil mis à la disposition des filières. Elle permet de définir comment et à quel moment doit être abordée la transition. Quant aux carnets de liaison MCGRE dont la création résulte d’une collaboration fructueuse avec ROFSED, ils ont pour but de faire le lien entre le service pédiatrique et le service adulte. Enfin, le dossier patient partagé (DPP) vient compléter la boîte à outils opérationnelle des filières. Sécurisé, confidentiel et gratuit, Compilio qu’ont respectivement développé et financé l’association R4P en région Rhône-Alpes et l’ARS, permet ainsi de faciliter la coordination et le suivi des soins dans le cadre d’un handicap et/ou d’une maladie rare en centralisant et en sauvegardant toutes les informations et documents relatifs au patient. Ces données pourront ensuite être partagées avec les professionnels qu’y aura autorisés le patient.

3. Les espaces dédiés à la transition

Il existe aujourd’hui des lieux réservés aux adolescents atteints de maladie rare. Créée en 2016, la Suite Necker a ainsi vocation à accompagner les adolescents et les jeunes adultes suivis à Necker pour des maladies rares ou chroniques. Dans cet espace, ils trouveront toutes les informations et ressources nécessaires (vidéos, tutoriels, ateliers…) pour préparer sereinement leur sortie des services de pédiatrie et poursuivre leur prise en charge vers les services pour adultes. Inauguré en 2017 dans les locaux de la Pitié-Salpêtrière, plus précisément au sein de l’Institut E3M, TRANSEND–TRANSition Endocrinologie Nutrition Diabète est un autre de ces espaces de vie dédiés aux ados. Il a pour objectif de faciliter le parcours de soins vers le secteur « adultes » des jeunes atteints de maladies endocriniennes et métaboliques et qui ont été suivis durant leur enfance ou leur adolescence en services pédiatriques. TRANSEND est le fruit d’une collaboration entre les services de médecine adulte de l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière (AP-HP) et les services pédiatriques des hôpitaux parisiens Necker-Enfants Malades, Trousseau et Robert Debré,(AP-HP), de l’hôpital Gustave Roussy en région parisienne et de l’hôpital marin de Hendaye. Ce projet qui a été soutenu par la Fondation Hôpitaux de Paris - Hôpitaux de France, assure à l’adolescent un passage progressif vers les services adultes en lui permettant de vivre une transition  qui soit à la fois fluide et sereine. Accolée à une maison des ados, la plateforme Ad’venir de l’hôpital Robert Debré propose, quant à elle, une offre complète : site Internet, consultations de pré-transition, première étape du rite de passage, ateliers de groupe (sexualité, droits sociaux, consommation, etc.). Caractérisé par un copilotage hôpital/associations de patients (Association française des diabétiques, Association François-Aupetit, Association surrénales, France Rein, Grandir, Vaincre la mucoviscidose, etc.), Ad’venir répond aux besoins en information des ados et constitue pour eux une véritable ouverture vers la ville. Prendre en compte le point de vue du jeune ainsi que son besoin d’étayage et ses attentes permet d’anticiper considérablement d’éventuelles ruptures du suivi médical.